先天性肌強(qiáng)直癥與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療原則相同，對(duì)局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好，這類藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用，對(duì)氯通道的作用不清。美西律是首選藥物。詳細(xì) »

先天性副肌強(qiáng)直癥治療，　一、按摩和被動(dòng)手法，1、背：患者取俯臥位，在脊椎兩側(cè)拇指平推或指揉法。　2、動(dòng)關(guān)節(jié)法：根據(jù)不同程度關(guān)節(jié)功能障礙情況，采用適當(dāng)強(qiáng)度的被...詳細(xì) »

先天性副肌強(qiáng)直癥癥狀，　1、該病多于嬰兒期起病，病程為非進(jìn)展性;2、突出的癥狀是在寒冷程度還不足以影響正常人活動(dòng)的情況下，患者會(huì)發(fā)生全身肌肉強(qiáng)直和無(wú)力，肌強(qiáng)...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直癥與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療原則相同，對(duì)局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好，這類藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用，對(duì)氯通道的作用不清。美西律是首選藥物。詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良診斷，根據(jù)中青年起病的特征性肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直癥狀，主要累及四肢遠(yuǎn)端肌、頭面部肌和胸鎖乳突肌；體檢可見(jiàn)肌強(qiáng)直，扣擊出現(xiàn)肌球，典型肌...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良又稱新生期、嬰兒型或早發(fā)性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良，或稱肌強(qiáng)直的胚胎期發(fā)育不良。幸存者多有畸形足或其他攣縮與畸形，乃致先天性肌發(fā)育不良或稱先天...詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥臨床診斷根據(jù)肌強(qiáng)直與肌萎縮并存，以及特殊面容和多系統(tǒng)損害如白內(nèi)障、睪丸萎縮、心肌病等癥狀，營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥與Duchenne型等各型肌營(yíng)...詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥檢查，實(shí)驗(yàn)室營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥的診斷的主要依據(jù)是EMG檢查時(shí)出現(xiàn)特殊的肌強(qiáng)直電位和摩托車發(fā)動(dòng)樣或飛機(jī)轟炸樣聲響。肌活檢可見(jiàn)病肌纖維橫紋消失...詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥別名甚多，如肌強(qiáng)直肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、萎縮性肌強(qiáng)直、標(biāo)準(zhǔn)型萎縮性肌強(qiáng)直，以及Curschmann—Steinert病，是一種多系統(tǒng)性遺傳病，累及...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直癥一般是根據(jù)癥狀確診，另外建議肌電圖檢查的。詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直癥檢查，1.血清肌酶檢查，2.血清電解質(zhì)檢查，詳細(xì) »

先天性副肌強(qiáng)直癥診斷，可根據(jù)冷刺激后出現(xiàn)肌強(qiáng)直及肌無(wú)力的特征做出診斷。診斷有困難時(shí)，可作冷水誘發(fā)試驗(yàn)幫助診斷。也可取冰水或冰塊置于患者的一側(cè)肢體上數(shù)分鐘后若...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直癥是以肌強(qiáng)直和肌肥大為主要臨床表現(xiàn)的一種遺傳性肌病。分為常染色體顯性遺傳和隱性遺傳兩型。 詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥對(duì)癥治療普遍采用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥物，如奎寧類等，已如前述。類固醇激素或促腎上腺皮質(zhì)激素亦有效，營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥的治療常用強(qiáng)的松口服，早餐后服...詳細(xì) »

先天性副肌強(qiáng)直癥是指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松，連續(xù)收縮后減輕或消失，寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性肌強(qiáng)直和副肌強(qiáng)直...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直癥癥狀，1.通常自出生就存在全身性肌強(qiáng)直，不伴肌無(wú)力和肌萎縮，至兒童早期癥狀才進(jìn)展，成年期趨于穩(wěn)定。2.肌肉假肥大是突出征象，帳篷形上唇狀如“挑...詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥病因，本病系A(chǔ)D遺傳，男女皆可患。突變基因具多效性，營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥患者表現(xiàn)度各異，外顯率亦不完全，父母之一終可被查到一些體征。詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直癥是以肌強(qiáng)直和肌肥大為主要臨床表現(xiàn)的一種遺傳性肌病。分為常染色體顯性遺傳和隱性遺傳兩型。 詳細(xì) »

軟骨營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥首先報(bào)告AR遺傳同胞2例，故軟骨營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥又名Schwartz-Jampel綜合征。詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良又稱新生期、嬰兒型或早發(fā)性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良，或稱肌強(qiáng)直的胚胎期發(fā)育不良。幸存者多有畸形足或其他攣縮與畸形，乃致先天性肌發(fā)育不良或稱先天...詳細(xì) »

軟骨營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥建議口服維D2葡萄糖：按推薦劑量服用，不得任意加大劑量；對(duì)本品過(guò)敏者禁用，過(guò)敏體質(zhì)者慎用；詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥對(duì)癥治療普遍采用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥物，如奎寧類等，已如前述。類固醇激素或促腎上腺皮質(zhì)激素亦有效，營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥的治療常用強(qiáng)的松口服，日量20...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良病因?yàn)锳D遺傳。Harper強(qiáng)調(diào)，患兒之母96%有營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥。詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良檢查，肌電圖，血清CK和LDH，肌活檢，基因檢測(cè)。詳細(xì) »

營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥癥狀，肌強(qiáng)直與肌萎縮無(wú)力是營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥的主要癥狀。強(qiáng)直有兩種情況：活動(dòng)后強(qiáng)直是指肌收縮(例如握拳)后一時(shí)不能松開(kāi);叩擊性肌強(qiáng)直是指叩...詳細(xì) »

軟骨營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥最好口服維D2葡萄糖：按推薦劑量服用，不得任意加大劑量；對(duì)本品過(guò)敏者禁用，過(guò)敏體質(zhì)者慎用；詳細(xì) »

軟骨營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥診斷，的肌活檢可見(jiàn)肌纖維肥大和變性，現(xiàn)從軟骨營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥患者體型及軟骨營(yíng)養(yǎng)不良分析，認(rèn)為可能與酸性葡糖胺聚糖的代謝缺陷，尤其是硫...詳細(xì) »

先天性副肌強(qiáng)直癥治療，一、按摩和被動(dòng)手法，1、背：患者取俯臥位，在脊椎兩側(cè)拇指平推或指揉法。　2、動(dòng)關(guān)節(jié)法：根據(jù)不同程度關(guān)節(jié)功能障礙情況，采用適當(dāng)強(qiáng)度的被動(dòng)...詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良治療護(hù)理原則是嬰幼兒期精心喂養(yǎng)、保暖、防治感染;童年期防止畸形至為重要。詳細(xì) »

先天性肌強(qiáng)直的營(yíng)養(yǎng)不良癥狀為全身肌張力極低，而肌力弱，吸吮困難，上唇中部呈倒“V”型。嚴(yán)重的呼吸困難延續(xù)數(shù)天，甚致不能存活;主要是肋間肌和隔肌受累，肺發(fā)育不...詳細(xì) »