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回答1
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侯立城 主任醫師
鶴崗市人民醫院
三級甲等
普通內科
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你好，血卟啉病大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害，腹痛及神經精神癥狀，卟啉前體可能為導致腹部和神經精神癥狀的物質基礎。主要為對癥治療和預防復發，避免陽光照射和創傷、穿防護衣。如能早期診斷、注意防治，預后不一定很差。長期反復發作者，預后欠佳。隨著年齡的增長可趨于緩解。
2021-11-19 12:25
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就醫問藥
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»
