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交界性大皰表皮松解癥的病因

2021-12-23 22:31 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：大皰性表皮松解癥

問題：

交界性大皰表皮松解癥的病因

回答1
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宣曉梅主任醫師

河北醫科大學第一醫院

三級甲等

皮膚科

交界性大皰表皮松解癥的病因不明，EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關；JEB與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原（BPAG2）等物質的基因突變有關；DEB與編碼Ⅶ型膠原的基因（COL7A1）突變有關。由于編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結構異常，導致不同解剖部位水皰的產生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發現與體內產生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關。
2021-12-23 22:35

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什么是大皰性表皮松解癥? 　　大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)又稱先天性皰瘡，分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰及血皰。單純型的皮損最輕，最為表淺，愈后一般不留瘢痕。營養不良型的皮損多較重，愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見，生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面，預后差，大多數在2歲內死亡。查看全文»

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