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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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黏多糖貯積癥Ⅲ型是一種罕見的遺傳性疾病，由于溶酶體酶缺陷導(dǎo)致黏多糖在體內(nèi)積聚。治療方法包括酶替代治療、對癥治療、基因治療的研究探索、飲食管理和康復(fù)訓(xùn)練等。 1.酶替代治療：通過外源性補充缺失或功能異常的酶，如艾杜糖硫酸酯酶、α-L-艾杜糖苷酸酶等，來改善代謝。但酶替代治療費用較高，且可能引起過敏反應(yīng)。 2.對癥治療：針對患者出現(xiàn)的具體癥狀進行治療。如存在骨骼畸形，可能需要進行骨科手術(shù)矯正；若有心臟問題，可能需要使用心血管藥物，如普萘洛爾、地高辛等。 3.基因治療：目前仍處于研究階段，有望從根本上解決致病基因的問題。 4.飲食管理：限制富含黏多糖的食物攝入，保證營養(yǎng)均衡。 5.康復(fù)訓(xùn)練：包括物理治療、作業(yè)治療等，幫助患者提高運動能力和生活自理能力。 黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療是一個綜合性的過程，需要根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療，以提高生活質(zhì)量。
2024-10-22 15:00
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發(fā)育障礙，智能低下，角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%～10%。 查看全文»
