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回答1
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何勝平 副主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
心血管外科
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主要疾病臨床表現過敏性紫癜皮膚毛細血管最常受累,小動脈和靜脈亦可受損,表現為血管周圍中性粒細胞和淋巴細胞浸潤,酸性細胞和紅細胞亦不同程度存在,可見散在核碎片、水腫和膠原纖維腫脹。皮內IgA沉積。其他炎癥部位有滑膜、胃腸道和中樞神經系統。腸道水腫和血管炎可導致腸套疊。腎臟表現為局灶性系膜和基質增生,少有播散性者。川崎病死亡病例的冠狀動脈及其他中心大動脈的病理改變為血管中層和內層大量炎癥細胞浸潤,由于血小板栓塞而致動脈阻塞。血管內皮綁胞發生凋亡,管壁變薄,管腔擴大形成瘤體,瘤體的兩端則出現狹窄和栓子。整個病理變化類似于嬰兒型結節性動脈周圍炎。結節性多動脈炎影響中小動脈,血管全層大量中性粒細胞、酸性細胞和淋巴細胞浸潤,可有壞死、栓塞和動脈瘤形成,最終發生梗死。恢復的血管可形成瘢痕和再通。嚴重病例可因腎哀、心衰或胃腸道和中樞神經系統癥狀而死亡。若僅限于皮下結節性血管炎,無內臟受累,則預后良好。
2016-07-02 22:23
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