肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病，發病年齡范圍較廣，從兒童到成人都有可能發病。常見的發病年齡段包括兒童期、青少年期、成年早期等。 1. 兒童期：多在 5 - 12 歲發病，此時患兒可能出現肝臟損害、神經系統癥狀等。 2. 青少年期：13 - 18 歲發病也較常見，以肝損害或神經精神癥狀為主。 3. 成年早期：18 - 30 歲發病相對較少，癥狀可能較為隱匿。 4. 少數患者：在 30 歲以后發病，病情進展可能相對較慢。 5. 極個別情況：甚至在老年階段才被診斷出患有肝豆狀核變性。 總之，肝豆狀核變性的發病年齡跨度較大，但早發現、早診斷、早治療對于改善患者預后至關重要。一旦出現相關癥狀，應及時到正規醫院就診。

肝豆狀核變性青少年期起病，少數可持續至成年期，發病的年齡在4—50歲，個別也有70歲發病。由于銅沉積的順序和過程、時間，銅首先會沉積于肝臟，然后會隨著血液循環進入腦、角膜、腎臟等器官，所以以肝臟癥狀起病者平均年齡約為11歲，以神經癥狀起病者平均年齡在19歲，而未經治療最終都會出現肝臟和神經損害。　　肝豆狀核變性起病多緩慢，少數患者可由于外傷、感染或其他原因而呈急性發病。