肝豆狀核變性發(fā)病與飲食環(huán)境有無關(guān)聯(lián)？
肝豆狀核變性發(fā)病和飲食環(huán)境是否有關(guān)系？
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回答1
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彭劼 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
感染內(nèi)科
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肝豆狀核變性的發(fā)病與多種因素有關(guān)，飲食環(huán)境是其中之一。還包括遺傳因素、銅代謝異常、肝臟損傷以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1. 遺傳因素：肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳疾病，基因突變導致銅代謝相關(guān)蛋白異常。 2. 銅代謝異常：患者體內(nèi)銅藍蛋白合成減少，膽汁排銅障礙，使銅在體內(nèi)蓄積。 3. 肝臟損傷：銅在肝臟中過度沉積，引起肝細胞變性、壞死，進而影響肝功能。 4. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：隨著病情進展，銅沉積在腦部，導致神經(jīng)細胞損傷，出現(xiàn)震顫、肌張力障礙等癥狀。 5. 飲食環(huán)境：長期攝入含銅量高的食物，如動物肝臟、堅果、貝類等，可能加重病情。 總之，肝豆狀核變性是一種復雜的疾病，遺傳和代謝異常是根本原因，飲食環(huán)境等因素可能會影響其發(fā)展。患者需及時就醫(yī)，接受規(guī)范治療，并注意飲食控制。
2024-10-22 00:37
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆狀核變性的發(fā)病與多種因素有關(guān)，飲食環(huán)境是其中之一。還包括遺傳因素、銅代謝異常、肝臟損傷以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1. 遺傳因素：肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳疾病，基因突變導致銅代謝相關(guān)蛋白異常。 2. 銅代謝異常：患者體內(nèi)銅藍蛋白合成減少，膽汁排銅障礙，使銅在體內(nèi)蓄積。 3. 肝臟損傷：銅在肝臟中過度沉積，引起肝細胞變性、壞死，進而影響肝功能。 4. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：隨著病情進展，銅沉積在腦部，導致神經(jīng)細胞損傷，出現(xiàn)震顫、肌張力障礙等癥狀。 5. 飲食環(huán)境：長期攝入含銅量高的食物，如動物肝臟、堅果、貝類等，可能加重病情。 總之，肝豆狀核變性是一種復雜的疾病，遺傳和代謝異常是根本原因，飲食環(huán)境等因素可能會影響其發(fā)展。患者需及時就醫(yī)，接受規(guī)范治療，并注意飲食控制。
2024-10-22 05:18
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
