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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性是一種罕見的遺傳性疾病，由于銅代謝障礙導致銅在體內各臟器蓄積。是否需要終生治療，取決于病情嚴重程度、治療效果、患者依從性等多方面因素。 1. 病情嚴重程度：若發病時病情較重，臟器損傷明顯，可能需要長期甚至終生治療。 2. 治療效果：治療后銅代謝指標恢復良好，癥狀明顯改善，可能治療周期相對縮短，但仍需定期復查評估。 3. 患者依從性：患者能否嚴格遵循低銅飲食、按時服藥等醫囑，對治療時長有影響。 4. 個體差異：不同患者的身體代謝能力和恢復能力不同，影響治療時長。 5. 并發癥情況：若出現肝硬化等嚴重并發癥，治療往往更為復雜，可能需要終生干預。 總之，肝豆狀核變性的治療是一個長期的過程，多數患者需要持續治療和隨訪。患者應積極配合治療，遵循醫囑，以改善生活質量，控制病情進展。
2024-10-22 13:20
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回答2
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彭劼 主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
感染內科
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肝豆狀核變性治療是一項長期系統的工程，終生治療，長期監測，是確保長期療效的關鍵；加強肝豆狀核變性的教育和普及，提高醫生的認識和水平，對肝豆狀核變性意義重大；縣級以上醫院要建立銅藍蛋白的檢測方法，加強重點人群的篩查工作，集中進行診斷和治療。
2024-10-22 18:37
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
