小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀收集了該病的所有癥狀希望對(duì)您有幫助：黏多糖是一種復(fù)合大分子主要由糖醛酸和己糖胺構(gòu)成分布在結(jié)締組織的基質(zhì)內(nèi)為軟骨、角膜、血管壁和皮下...詳細(xì)»

　目前對(duì)各型黏多糖病無(wú)藥物治療方法，可做一些對(duì)癥處理。特異的治療是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人經(jīng)骨髓移植治療后智力改善，末梢組織的黏...詳細(xì)»

你好一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐限制脂肪和總熱量限制體力活動(dòng)，血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助...詳細(xì)»

你好目前無(wú)有效治療方法曾進(jìn)行過(guò)各種試驗(yàn)治療但效果不肯定糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用根據(jù)不同的癥狀有不同情況的飲食要求具體詢問(wèn)醫(yī)生針對(duì)具體的病癥...詳細(xì)»

您好，黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2～3 歲發(fā)病，輕型病例發(fā)病年齡較大。重型多在2～3...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型的治療：補(bǔ)充正常人血漿或酶制劑，植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型的檢查診斷：依據(jù)臨床表現(xiàn)、骨骼x線改變。電泳法或?qū)游龇蓽y(cè)出尿中DS和HS含量增高，黏多糖貯積癥 IH型的確診須測(cè)定酶的活性。詳細(xì)»

您好，本型又稱戈?duì)柌芫C合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥。其特征為智力正常或略落后、骨骼改變、特殊面容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過(guò)多硫酸皮膚素，為一...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發(fā)病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的癥狀表現(xiàn)：黏多糖貯積癥Ⅱ型分重型和輕型兩類。重型：與Hurler病相似，區(qū)別在于本病無(wú)角膜混濁和駝背，男性患病多;但也有報(bào)告角膜混濁...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的病因?yàn)榻到釮S和肝素的溶酶體酶缺乏。4型分別是硫酸肝素硫酸脂酶、N-乙酰-a-氫基葡糖苷酶、氨基葡糖苷N-乙酰轉(zhuǎn)移酶和乙酰氨基葡糖6...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，新生兒發(fā)病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型的病因：由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障礙，于各種細(xì)胞的溶酶體中沉積。黏多糖貯積癥 IH型的病因是沉積于動(dòng)脈壁可形成假性粥...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型的癥狀表現(xiàn)：1歲始進(jìn)行性角膜混濁和特征性的駝背，進(jìn)行性發(fā)育遲緩，舟狀頭。面粗獷，1歲后更加明顯，故稱為承霤病。黏多糖貯積癥 IH型...詳細(xì)»

您好，用藥治療無(wú)特殊療法。嚴(yán)重畸形者可酌情給予手術(shù)矯形，反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭者，均應(yīng)施行有效的對(duì)癥治療。飲食保健一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發(fā)病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細(xì)»

您好，本型又稱戈?duì)柌芫C合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥。其特征為智力正常或略落后、骨骼改變、特殊面容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過(guò)多硫酸皮膚素，為一...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷：篩選試驗(yàn)可見尿中GAG增多，黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測(cè)定血、白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中酶活性。詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷：黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測(cè)定培養(yǎng)細(xì)胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%，雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細(xì)»

您好，病理病因是常染色體隱性遺傳。詳細(xì)»

您好，黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2～3 歲發(fā)病，輕型病例發(fā)病年齡較大。本病常染色體隱...詳細(xì)»

您好，發(fā)病原因常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性減低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反應(yīng)既發(fā)生在軟...詳細(xì)»

您好，治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對(duì)關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形，可行手術(shù)矯形治療，對(duì)易感染傾向也必須進(jìn)行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等，可以進(jìn)行對(duì)癥治療。詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療：對(duì)癥處理。詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療：無(wú)特殊治療。詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，新生兒發(fā)病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥 IH型的治療：補(bǔ)充正常人血漿或酶制劑，植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療：無(wú)特殊治療。詳細(xì)»

您好，實(shí)驗(yàn)室檢查：尿液中有過(guò)多的硫酸皮膚素。中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞有多而明顯的異染性顆粒。其他輔助檢查：X 線檢查：同黏多糖貯積癥Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改變...詳細(xì)»

你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型又稱Sanfilippo病或多營(yíng)養(yǎng)不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶體累積病。詳細(xì)»