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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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2014-12-10 13:23
1.皮膚損害避免陽光照射和創傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。
2.溶血性貧血嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性。可服用消膽胺，餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進展有效。
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回答2
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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你好，得了血卟啉病最根本原因是在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發作。
2014-12-16 22:15
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就醫問藥
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»
